감기로 오인하기 쉬운 소아 주기성 발열 질환

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원인 불명의 주기적 발열 반복되면 파파증후군 의심


아이에게 특별한 이유 없이 주기적으로 발열이 생긴다면 소아 주기성 발열 증후군인 ‘파파증후군’을 의심해볼 필요가 있다. 파파증후군은 소아에서 나타나는 자가 염증 질환 중 가장 흔한 질환이다. 감기와 증상이 유사해 질환을 오인하는 경우가 많다. 순천향대부천병원 소아청소년과 박환희 교수의 도움말로 파파증후군에 대해 알아본다.


파파증후군(PFAPA syndrome)은 대부분 10세 미만 소아에게 발견된다. 주로 1~4세 사이에 발생하는 것으로 알려지지만, 드물게 성인에서도 보고된다. 주요 증상은 감기와 유사하다. 38.5~41도에 이르는 고열이 3~5일 지속되는 게 특징이다. 이는 2~8주 간격으로 반복된다. 발열 기간 경부 림프절 비대, 아프타 구내염, 인두염을 동반한다. 드물게 복통, 관절통, 두통이 나타나기도 한다. 발열기 사이에는 무증상기를 보이며 정상적인 발달과 성장을 경험한다.

원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았다. 다만 선천 면역계를 구성하는 단백질 결함으로 인한 사이토카인 과분비가 주요 발생 기전으로 추측된다. 일부에서는 단일 유전자의 병적 변이로 인해 발생하지만, 대부분은 복합 유전 요인에 의한 것으로 여겨진다. 박 교수는 “몇 번의 발열 에피소드를 겪은 보호자는 열이 나는 시기를 예측해 미리 병원을 찾기도 한다”며 “원인이 불명확해 근본적인 치료보다 증상에 대한 보존적인 치료가 주로 이뤄진다”고 말했다.

파파증후군은 병력 청취와 신체 진찰 소견을 바탕으로 진단이 이뤄진다. 흔히 감기로 불리는 상기도 감염 등 증상이 유사한 다른 질환과 감별하는 것이 중요하다. 이에 따라 파파증후군을 진단할 땐 필요 시 적절한 호흡기 바이러스나 세균 검사를 진행한다. 감기 외에도 감별이 필요한 질환이 있다. 선천 면역결핍 질환인 ‘주기 호중구 감소증’과 유전 질환인 ‘가족 지중해열’이다. 주기 호중구 감소증은 3주 주기로 호중구 수 감소가 나타나는 것이 특징이다. 가족 지중해열은 2일 정도로 짧게 지속되는 주기적 발열과 관절염, 복막염, 가슴막염, 발진이 동반된다.

파파증후군은 특별한 치료 없이도 6개월 이내 자연 호전될 수 있다. 수년간 지속되더라도 대부분 후유증 없이 회복된다. 증상 조절을 위해 소량의 스테로이드를 사용하기도 하지만 재발을 막진 못한다. 편도절제술이 재발 예방에 도움될 수는 있다. 다만 증상 호전 효과가 없고 수술 위험성이 있다는 점을 고려해 선택적으로 시행해 볼 수 있다.

박 교수는 “파파증후군은 증상이 비특이적이어서 상기도 감염으로 오인하기 쉽다”며 “이럴 경우 불필요한 항생제 치료를 받게 되므로 조기에 전문의와 상담을 거쳐 적절한 진단과 치료를 받는 것이 좋다”고 말했다. 이어 “반복적인 발열이 의심되면 발열 날짜를 꼼꼼히 기록해 주기성 발열 여부를 확인하는 것이 조기 진단에 도움된다”고 조언했다.
신영경 기자 shin.youngkyung@joongang.co.kr
 

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