심장 벽 두꺼워지는 비후성 심근병증, 젊다고 안심은 금물

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유전자 변이 주요 원인, 젊어도 급사 위험 높아

비후성 심근병증은 좌심실 벽이 두꺼워지는 질환이다. 젊은 나이 급성 심장사의 흔한 원인 중 하나다. 최근 국내 유병률이 증가하고 있어 각별한 유의가 요구된다. 국민건강보험공단 자료에 따르면, 비후성 심근병증의 국내 유병률은 2010년 0.016%에서 2016년 0.03%로 늘었다. 순천향대 부천병원 심장내과 문인기 교수의 도움말로 비후성 심근병증에 대해 알아봤다.


비후성 심근병증은 고혈압 등 심실에 부하 발생 조건 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 상태다. 좌심실의 여러 부위에 다양한 형태로 발생한다. 심실중격이 두꺼워지면 좌심실에서 대동맥으로 혈액을 보내는 ‘좌심실 유출로’에 협착이 발생해 실신, 흉통이 발생할 수 있다. 그러면서 심장 근육이 두꺼워지고 유연성이 떨어지는 게 특징이다. 움직이면 숨이 차는 호흡곤란이 발생하고 부정맥도 일어날 수 있다.

적절히 치료하지 않으면 문제는 더 심각해진다. 급성 심장사가 발생하거나 심부전이 악화할 수 있다. 비후성 심근병증의 주된 위험요인은 돌연변이 유전자다. 앞선 연구에 따르면 환자의 40~60%에서 심장횡문근 관련 돌연변이 유전자가 관찰되는 것으로 알려졌다. 유전적 대사 질환이나 신경근 질환, 염색체 이상, 유전 증후군 등 유전적 원인도 위험 요인으로 꼽힌다. 문 교수는 “동양권에서 많이 발견되는 심첨부 비후성 심근병증은 유전적 이상이 발견되지 않는 경우도 많다”고 설명했다.

가장 중요한 건 조기 진단과 치료다. 비후성 심근병증은 심장 초음파검사를 통해 비후된 심근을 확인해 진단한다. 심전도와 심장 MRI, CT가 진단에 도움을 줄 수 있다. 치료는 심근병증 형태에 따라 다르게 접근한다. 좌심실 유출로 협착이 있는 경우 심근 절제술이나 두꺼워진 부위 심근을 괴사시키는 시술을 시행할 수 있다. 비후성 심근병증 관련 부정맥과 심부전이 발생했다면 증상 완화를 위한 약물치료를 하거나 급성 심장사를 예방하기 위해 삽입형 제세동기 시술을 할 수 있다. 

최근에는 수술이나 시술 치료가 어려운 환자를 대상으로 심근세포 수축력을 감소시켜 증상을 호전하는 약제가 일부 사용되고 있다. 다만 일부 환자의 경우 해당 약제에 대한 부작용이 발생할 가능성이 크다. 문 교수는 “심초음파를 통해 대상자를 면밀하게 추려 적합한 환자들에게만 약물치료가 이뤄진다”고 말했다. 

비후성 심근병증을 예방하려면 건강한 식습관과 적절한 운동이 필요하다. 좌심실 유출로 폐색이 있는 환자라면 운동을 제한해야 한다. 기본적으로 환자들에게 심부전이나 부정맥이 잘 동반되기 때문에 짜게 먹지 않는 습관은 지양하는 것이 좋다.

금연과 절주도 필수다. 비후성 심근병증은 유전성 질환인 탓에 환자들이 두려움을 갖기 쉽다. 하지만 크게 염려할 필요는 없다. 문 교수는 “진단받더라도 반드시 유전되는 것은 아니고, 유전 이상이 있더라도 심근 비후가 발현하지 않을 가능성도 있다”며 “적절한 치료를 받으면 비후성 심근병증이 없는 일반인과 유사한 생존율을 보인다는 보고도 있어 무엇보다 조기 진단과 지속적인 관리가 중요하다”고 강조했다.

 

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