30~40대 젊은 여성 공격하는 ‘천의 얼굴’ 이 병을 아시나요?

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자가면역질환 '루푸스' 궁금증 Q&A

매년 2월의 마지막 날은 유럽 희귀질환협회가 정한 ‘세계 희귀질환의 날’이다. 루푸스는 대표적인 희귀질환 중 하나다. 가임기 여성에 주로 발생하는 자가면역질환인데 환자마다 증상이 다양해 천의 얼굴로 불린다. 강동경희대학교병원 류마티스내과 송란 교수와 함께 루푸스에 대한 궁금증을 풀어본다.

-루푸스는 자가면역질환이다?
몸속의 면역체계는 세균이나 바이러스 같은 이물질이 침입하면 항체를 만들어 우리 몸을 보호한다. 면역체계가 잘못되면 외부 물질이 아닌 자신의 조직이나 세포에 대한 항체인 ‘자가항체’를 만드는데 이 자가항체가 여러 장기를 공격해 장기 손상을 일으키는 것이 루푸스다. 원래 몸은 자기면역관용이 있어 자신의 세포나 조직에 대해서는 이물질로 인식하지 않는 것이 정상인데, 루푸스는 자기면역관용이 소실돼 자기 세포나 조직에 대해 외부 물질로 인식해 면역반응을 일으킨다.

-루푸스는 여자에게서 잘 발생한다?
루푸스 환자 대부분은 가임기의 젊은 여성이다. 건강보험심사평가원의 통계에 따르면 2019년 루푸스로 병원에서 진료를 받은 환자 2만6556명 가운데 여성 환자는 2만2991명으로 남성보다 6배 이상 많았다. 여성 환자의 대부분인 83%가 20~50대인 비교적 젊은 환자였다. 루푸스의 발병 원인은 명확하지 않으나 가임기 여성에게서 많이 발생하는 만큼 여성호르몬이 연관돼있을 것으로 추측되고 있다. 이외에도 화학물질과 같은 환경적·유전적 요인도 관련이 있는 것으로 보고되고 있다.

-루푸스로 사망에 이를 수 있다?
루푸스 증상은 환자마다 매우 다양하다. 증상이 나타나는 시기도 몇 주부터 몇 년에 걸쳐 서서히 나타날 수 있다. 초기에는 전신 피로감, 근육통, 미열 혹은 고열, 체중 감소, 탈모 등이 나타난다. 양쪽 볼에 나타나는 나비 모양의 피부 발진이나 관절이 붓거나 아픈 증상이 나타나기도 한다. 특히 신장, 폐, 늑막, 심장, 뇌와 같은 주요 장기에 침범해 다양한 증상을 유발할 수 있다. 이 같은 경우 사망에 이르거나 심각한 후유증으로 진행될 수 있어 빠른 진단과 치료가 필요하다.

-루푸스 환자는 햇빛을 보면 안 된다?
루푸스의 증상은 개인마다 다르지만, 피부로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 보통 자외선을 많이 받아 피부 세포가 죽으면 세포 안의 물질이 세포 밖으로 나온다. 일반인의 경우 큰 문제가 없지만, 루푸스 환자는 이렇게 세포 밖으로 나온 물질을 자기 몸을 구성하는 성분임에도 외부 물질로 인식해 자가면역반응을 일으키고, 이로 인해 루푸스가 유발되거나 증상이 심해질 수 있다. 그래서 선크림, 양산, 모자 등을 사용해 자외선을 차단하는 것이 좋다.

-루푸스 환자는 임신할 수 없다?
루푸스는 가임기 여성에게서 가장 많이 발생하므로 임신에 대한 걱정과 고민이 많을 수밖에 없다. 먼저 루푸스 환자의 임신율은 일반인과 크게 다르지 않다고 알려져 있다. 루푸스 환자가 임신하면 일반인보다 산모나 태아의 합병증이 증가한다는 보고가 있다. 산모가 특정 항체를 가지고 있을 때는 자연 유산의 위험성이 증가하거나 태아 기형과의 연관성이 보고되기도 한다.

하지만 최근 연구결과에선 임신 전 3~6개월 동안 루푸스 활성도를 안정적으로 유지했을 때 임신 시 질병의 활성화나 임신 관련 합병증, 태아 이상이 나타날 가능성이 작다고 알려져 있다. 또한 임신 3기에는 오히려 루푸스의 증상이 안정화하고 출산 후 루푸스의 활성도가 증가하는 경우도 흔하게 관찰된다. 따라서 루푸스 환자도 전문의 진료를 통해 질병 활성도를 조절하면 건강한 임신과 출산이 가능하다.

-루푸스는 불치병이다? 
루푸스는 과거보다 더 많이, 더 조기에 진단되고 있으며 더 오래 살아간다. 이는 치료법의 발전과 더불어 정기적인 검진 등을 통해 경증의 루푸스 환자가 더 많이 진단되고 그에 따른 치료와 추적 검사를 통해 조기에 루푸스가 악화하는 것을 예방했기 때문이다. 

루푸스 치료의 목적과 방향은 증상을 치료하고 장기 손상을 막는 것이다. 주로 근육통이나 관절통, 피로감, 홍반 등은 위험한 증상은 아니므로 비스테로이드항염제, 항말라리아제 등의 약물 치료와 함께 증상에 따른 보존적인 치료를 한다. 신장, 폐, 심장, 뇌 신경 같은 주요 장기를 침범하는 경우 고용량의 스테로이드나 면역억제제를 투여하는 등 보다 적극적인 치료가 필요하다. 환자 중증의 정도에 따라 생물학적제제나 혈장교환술 등의 치료까지도 고려해 볼 수 있다.
 

Tip. 루푸스 환자의 생활관리법 

- 많은 환자가 햇빛에 과민반응을 보이므로 선크림, 양산, 모자 등을 이용해 자외선을 차단한다.
- 과로나 스트레스는 루푸스를 악화시키므로 생활 스타일을 조절한다.
- 스테로이드 등 장기간 약물치료는 골다공증, 근육감소를 일으킬 수 있어 예방을 위해 칼슘과 단백질이 풍부한 음식을 섭취한다.

- 규칙적으로 유산소 및 근력 운동을 하고 충분한 숙면을 취해 컨디션을 좋게 유지한다.  

- 매년 독감 예방 접종을 하는 것이 좋다. 폐렴, 대상포진 예방접종도 필요한 경우 고려하는 것이 좋다.

 

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